导读：PK免疫缺陷是一种罕见的遗传性疾病，表现为慢性细菌感染性疾病，即淋巴肝细胞较慢破坏。PKLR基因组的遗传突变可导致淋巴肝细胞内能量不足，表现为PK酵素提高、三磷酸腺苷ATP水平回升以及